ichthyosis

ʻO ka ʻike o ka ichthyosis

ʻO ka Ichthyosis kahi hui o nā maʻi ʻili e loaʻa ai ka ʻili maloʻo, ʻeleʻele a ʻulaʻula ke nānā aku. Hiki i nā hōʻailona mai ka maʻalahi a i ka koʻikoʻi. Hiki i ka Ichthyosis ke hoʻopili i ka ʻili wale nō, akā hiki i kekahi mau ʻano o ka maʻi ke hoʻopilikia i nā ʻōpū o loko.

ʻO ka hapa nui o ka poʻe e hoʻoili i ka ichthyosis mai ko lākou mau mākua ma o kahi ʻano mutated (hoʻololi ʻia). Eia naʻe, hoʻomohala kekahi poʻe i kahi ʻano o ka ichthyosis i loaʻa (non-genetic) ma muli o kekahi maʻi olakino a i ʻole kekahi mau lāʻau lapaʻau. ʻOiai ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka ichthyosis i kēia manawa, ke hoʻomau nei ka noiʻi a loaʻa nā lāʻau lapaʻau e kōkua i ka mālama ʻana i nā hōʻailona.

ʻO ka manaʻo o ka poʻe me ka ichthyosis e like me ke ʻano o ka maʻi a me kona koʻikoʻi. Pono ka hapa nui o ka poʻe me ka ichthyosis i ka mālama ʻana i ke ola holoʻokoʻa i mea e maʻalahi ai ka maʻi.

ʻO wai ka ichthyosis? 

Hiki i kekahi ke loaʻa i ka ichthyosis. Hoʻouna pinepine ʻia ka maʻi mai nā mākua mai; akā naʻe, ʻo kekahi poʻe ka mea mua i loko o ka ʻohana e hoʻomohala i ka ichthyosis ma muli o kahi hoʻololi gene hou. Hoʻokumu kekahi poʻe i kahi ʻano ichthyosis i loaʻa (non-genetic), i loaʻa mai i kekahi maʻi a i ʻole ka hopena ʻaoʻao lāʻau.

Nā ʻano o ka ichthyosis

Aia ma kahi o 20 mau hōʻailona o ka ichthyosis, me nā mea i loaʻa ma ke ʻano he maʻi ʻē aʻe a i ʻole maʻi. Hiki i nā kauka ke hoʻoholo i ke ʻano o ka ichthyosis ma ka ʻimi ʻana i:

• Hoʻololi Gene.
• Hoʻohālike hoʻoilina ma ke kālailai ʻana i nā lāʻau ʻohana.
• ʻO nā hōʻailona, ​​​​me ke koʻikoʻi a me nā ʻāpana a lākou e pili ai.
• ʻO ka makahiki i ʻike mua ʻia ai nā hōʻailona.

ʻO kekahi mau ʻano maʻi i hoʻoili ʻia a ʻaʻole i ʻāpana o ka maʻi maʻi penei:

• ʻO Ichthyosis vulgaris ke ʻano maʻamau. Hoʻomaka maʻamau ia ma ke ʻano maʻalahi a hōʻike iā ia iho i ka makahiki mua o ke ola me ka ʻili maloʻo a ʻulaʻula.
• ʻIke pinepine ʻia ʻo Harlequin ichthyosis i ka hānau ʻana a hoʻoulu i nā ʻili mānoanoa, ʻili ʻili e uhi i ke kino holoʻokoʻa. Hiki i kēia ʻano o ka maʻi ke hoʻopili i ke ʻano o nā hiʻohiʻona helehelena a kaupalena i ka neʻe ʻana o ka hui.
• Aia ka Epidermolytic ichthyosis mai ka hānau ʻana. Hānau ʻia ka hapa nui o nā pēpē me ka ʻili palupalu a me nā ʻōpala e uhi ana i ko lākou kino. I ka wā lōʻihi, e nalowale nā ​​ʻōpala, a ʻike ʻia ka peeling ma ka ʻili. Hiki ke ʻike ʻia ma nā wahi o ke kino e piʻo ana.
• Aia ka Lamellar ichthyosis mai ka hānau ʻana. Hānau ʻia ke pēpē me kahi membrane ʻoʻoleʻa a maopopo e uhi ana i ke kino holoʻokoʻa i kapa ʻia ʻo ka collodion membrane. I loko o kekahi mau pule, hemo ka membrane, a ʻike ʻia nā unahi lamellar ʻeleʻele nui ma ka hapa nui o ke kino.
• Aia ka congenital ichthyosiform erythroderma i ka wā hānau. Loaʻa pinepine nā pēpē i ka membrane collodion.
• Hoʻoulu pinepine ʻia ka ichthyosis pili X i nā keikikāne a hoʻomaka ma kahi o 3 a 6 mau mahina. Loaʻa ka ʻili ʻana ma ka ʻāʻī, ka maka haʻahaʻa, ka lama, a me nā wāwae, a ʻoi aku ka nui o nā hōʻailona i ka wā.
• Hoʻoulu pinepine ʻia ka erythrokeratoderma maʻamau i mau mahina ma hope o ka hānau ʻana a holomua i ka wā kamaliʻi. Hiki ke ʻike ʻia nā ʻili ʻeleʻele, mānoanoa, a ʻulaʻula paha ma ka ʻili, maʻamau ma ka maka, ka ʻāʻī, a i ʻole nā ​​kihi. Hiki i nā wahi i hoʻopili ʻia ke palahalaha i ka ʻili i ka wā lōʻihi.
• ʻO ka erythrokeratoderma progressive symmetric e hōʻike pinepine ʻia i ka wā kamaliʻi me ka ʻili maloʻo, ʻulaʻula, ʻulaʻula ka nui ma nā wēlau, ʻāʻī, ka maka, nā kuʻekuʻe wāwae, a me nā pulima lima.

Nā hōʻailona o ka ichthyosis

ʻO nā hōʻailona o ka ichthyosis hiki ke loaʻa mai ka maʻalahi a hiki i ke koʻikoʻi. ʻO nā hōʻailona maʻamau ka:

• ʻili maloʻo.
• ʻAiʻi.
• ʻulaʻula o ka ʻili.
• Ka māhā o ka ʻili.
• ʻO nā unahi ma ka ʻili keʻokeʻo, hina a ʻeleʻele paha ke ʻano o kēia hiʻohiʻona:
  • Liʻiliʻi a me ka'ōpala.
  • Nā unahi nui, ʻeleʻele, lamellar.
  • ʻO nā unahi paʻakikī, me he mea lā.

Ma muli o ke ʻano o ka ichthyosis, hiki i nā hōʻailona ʻē aʻe ke komo:

• ʻO nā ʻōhū hiki ke pohā, ka hopena i nā ʻeha.
• ʻO ka lauoho a i ʻole ka palupalu.
• Maka maloʻo a paʻakikī ke pani ʻana i ka lihilihi. ʻAʻole hiki ke hou (ka hou) no ka mea, ua pani ka ʻili o ka ʻili i ka ʻāʻī.
• He pilikia ka lohe.
• ʻO ka mānoanoa o ka ʻili ma nā poho lima a me nā wāwae.
• Hoʻopaʻa ʻili.
• Paʻakikī ke kulou ʻana i kekahi mau ami.
• Nā ʻeha hāmama mai ka ʻili ʻana i ka ʻili ʻili.

Ke kumu o ka ichthyosis

ʻO ka hoʻololi ʻana o nā genes ke kumu o ka ichthyosis. Ua ʻike ʻia nā ʻano hoʻololi he nui, a pili ke ʻano o ka hoʻoilina i ke ʻano o ka ichthyosis. Ke ulu mau nei ke kanaka i ka ʻili hou a hoʻokahe i ka ʻili kahiko i ko lākou ola ʻana. I loko o ka poʻe me ka ichthyosis, hoʻololi nā genes mutated i ka ulu maʻamau a me ka pōʻai ʻana o ka ʻili, e hana ai nā ʻili ʻili i kekahi o kēia:

• ʻOi aku ka wikiwiki o lākou ma mua o ka hāʻule.
• Ke ulu nei lākou ma kahi maʻamau akā hāʻule mālie.
• ʻOi aku ka wikiwiki o lākou ma mua o ka ulu ʻana.

Aia nā ʻano hoʻoilina no ka ichthyosis, e like me:

• Dominant, ʻo ia hoʻi, hoʻoili ʻoe i hoʻokahi kope maʻamau a me hoʻokahi kope mutated o ka gene e kumu ai ka ichthyosis. ʻOi aku ka ikaika o ke kope maʻamau o ka gene a i ʻole ka "hoʻomalu" i ke kope maʻamau o ka gene, e hoʻoulu ai i ka maʻi. He 50% ka manawa (1 i ka 2) o ke kanaka me ka hoʻololi ʻana i ka maʻi i kēlā me kēia o kāna mau keiki.
• Recessive, ʻo ia hoʻi, ʻaʻohe hōʻailona o kou mau mākua i ka ichthyosis, akā lawe nā mākua ʻelua i hoʻokahi gene abnormal wale nō, ʻaʻole i lawa ka maʻi. Ke lawe nā mākua ʻelua i ka gene recessive hoʻokahi, aia he 25% manawa (1 i ka 4) i kēlā me kēia hāpai ʻana o ka loaʻa ʻana o kahi keiki nāna e hoʻoili i kēia mau genes mutated a hoʻomohala i ka maʻi. He 50% ka manawa (2 o ka 4) no ka hāpai ʻana e loaʻa i kahi keiki i hoʻoilina hoʻokahi wale nō gene recessive mutated, e hoʻolilo iā ia i mea lawe i ka maʻi maʻi me nā hōʻailona ʻike ʻole. Inā loaʻa i kekahi makua ke ʻano o ka ichthyosis me ʻelua mau genes mutated, e lawe kā lākou mau keiki a pau i hoʻokahi gene abnormal akā ʻaʻole loaʻa nā hōʻailona o ka ichthyosis.
• X-linked, 'o ia ho'i, aia ka gene mutation ma ka X sex chromosome. Loaʻa i kēlā me kēia kanaka ʻelua chromosomes sex: ʻelua mau chromosomes X (XX) i nā wahine a ʻo nā kāne maʻamau hoʻokahi X chromosome a me hoʻokahi Y chromosome (XY). Hele mau ka makuahine i ka chromosome X, a hiki i ka makua kāne ke hele i ka chromosome X a i ʻole Y. ʻO ke kumu hoʻoilina o X-linked ichthyosis ka mea maʻamau i recessive; ʻo ia hoʻi, ʻo nā kāne i loaʻa hoʻokahi wale nō X chromosome i hele i kahi chromosome X mutated. Ma muli o kēia ʻano, ʻoi aku ka maʻi o nā wahine, a loaʻa iā lākou hoʻokahi chromosome X maʻamau.
• Spontaneous, 'o ia ho'i, hiki 'ole ka ho'ololi 'ana me ka 'ole o ka mo'olelo 'ohana o ka ma'i.